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Endotheliale Insuffizienz – Fuchs-Endotheldystrophie

Endotheliale Insuffizienz, auch Fuchs-Endotheldystrophie oder Cornea guttata genannt, ist eine Funktionsstörung der innersten Hornhautschicht (der transparenten Schicht an der Augenoberfläche). Diese Schicht fungiert normalerweise als „Pumpe“ und reguliert den Wasserhaushalt der Hornhaut. Bei endothelialer Insuffizienz sammelt sich Flüssigkeit in der Hornhaut an, was zu Ödemen (Schwellungen), Verdickungen und einem Verlust der Hornhauttransparenz führt. Dies kann Blendempfindlichkeit, verschwommenes oder trübes Sehen und Augenbeschwerden verursachen. Die Behandlung umfasst absorbierende Augentropfen, regelmäßige Kontrollen und, falls erforderlich, eine partielle Hornhauttransplantation (DMEK).

Was ist Endothelinsuffizienz?
  • Endotheliale Insuffizienz tritt auf, wenn die innerste Schicht der Hornhaut, das Endothel, ihre Funktion bei der Regulierung der Hornhautfeuchtigkeit nicht mehr erfüllen kann.

  • Eine Endotheldysfunktion kann degenerativen Ursprungs sein (Fuchs-Dystrophie) oder traumatischen Ursprungs während einer Kataraktoperation (endotheliale Dekompensation bei Pseudophakie).

  • Die Fuchs-Endotheldystrophie betrifft typischerweise beide Augen und kann im Laufe der Jahre zu einer allmählichen Sehverschlechterung führen. Sie tritt meist im Alter zwischen 30 und 40 Jahren auf, viele Betroffene entwickeln jedoch erst im Alter von 50 oder 60 Jahren Symptome.

  • Der Hauptfaktor, der die Dystrophie verschlimmert, ist die Kataraktoperation, da der vom Handstück (Katarakt-Absauggerät) erzeugte Ultraschall einen verstärkten Verlust von Endothelzellen verursacht.

Symptome

Eine Endothelinsuffizienz entwickelt sich oft schleichend. Die Symptome können jedoch nach einer Kataraktoperation plötzlich auftreten.

Im Frühstadium – bemerken Sie möglicherweise nur wenige oder gar keine Symptome.

  • Ihre Sicht kann nach dem Aufwachen für einige Minuten bis einige Stunden verschwommen oder trüb sein, bessert sich aber im Laufe des Tages.

  • Das liegt daran, dass die Augen im Schlaf auch im geschlossenen Zustand feucht bleiben. Im Wachzustand trocknet die Hornhaut jedoch teilweise durch Verdunstung aus.

Im fortgeschrittenen Stadium sammelt sich während des Schlafs zu viel Flüssigkeit an, die tagsüber zu wenig aufgenommen wird. Mögliche Symptome sind:

  • Verschwommenes oder trübes Sehen, das dauerhaft ist und sich im Laufe des Tages nicht bessert.

  • Schmerzen beim Aufwachen – Es können sich kleine Bläschen auf der Hornhaut bilden, die größer werden und schließlich platzen, was zu starken Augenschmerzen führt.

  • Ein Gefühl von Sand oder eines Fremdkörpers.

  • Photophobie – Erhöhte Lichtempfindlichkeit

  • Ihre Augenprobleme verschlimmern sich in feuchten Gebieten.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?
  • Wenn Sie eines dieser Symptome verspüren, und insbesondere wenn sie sich mit der Zeit verschlimmern, sollten Sie einen auf die Hornhaut spezialisierten Augenarzt aufsuchen.

  • Er wird in der Lage sein, die Diagnose zu bestätigen, die Untersuchung durchzuführen, Nachuntersuchungen vorzunehmen und gegebenenfalls eine Behandlung einzuleiten.

Ursachen
  • Les cellules qui tapissent l’intérieur de la cornée (cellules endothéliales) contribuent à maintenir un taux d’hydratation normal à l’intérieur de la cornée. Cette régulation de l’humidité empêche celle-ci de gonfler.

  • Dans la dystrophie de Fuchs, les cellules endothéliales meurent progressivement ou ne fonctionnent pas bien, ce qui entraîne une accumulation de liquide (œdème) dans la cornée.

  • Cela provoque un épaississement de la cornée et une vision floue.

Risikofaktoren

Folgende Faktoren erhöhen Ihr Risiko, an Fuchs-Endotheldystrophie zu erkranken:

  • Geschlecht – Die Fuchs-Muskeldystrophie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.

  • Genetik – Die Fuchs-Endotheldystrophie ist in der Regel erblich bedingt. Die genetische Grundlage der Erkrankung ist komplex. Familienmitglieder können in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein oder gar nicht.

  • Alter – Obwohl es eine seltene früh einsetzende Form der Fuchs-Dystrophie gibt, die sich bereits im Kindesalter manifestiert, beginnt die Krankheit in der Regel erst im Alter zwischen dreißig und vierzig Jahren, und die Symptome entwickeln sich erst danach.

  • Kataraktoperation – Bei diesem Eingriff kommt es aufgrund der zur Absaugung der Katarakt nahe dem Endothel eingesetzten Energie zu einem plötzlichen Verlust von Endothelzellen. Patienten mit Fuchs-Endotheldystrophie erleben nach der Operation häufig eine langsamere Sehverbesserung und mitunter eine Verschlechterung der Symptome.

Diagnose

Die Diagnose der Fuchs-Endotheldystrophie erfolgt meist klinisch. Der Augenarzt erkennt mithilfe einer Spaltlampe (Tischmikroskop) ein körniges Erscheinungsbild auf der Rückfläche der Hornhaut.
Anschließend wird er die Auswirkungen und den Schweregrad der Erkrankung anhand zweier Untersuchungen beurteilen:

  • Pachymetrie – Hierbei handelt es sich um eine Messung der Dicke der Hornhaut, um das Ausmaß des Ödems zu beurteilen.

  • Spiegelmikroskopie – Die Untersuchung erfolgt mit einem Spezialgerät, das die mikroskopische Abbildung der Endothelzellen ermöglicht. Dadurch können die verbleibenden Zellen gezählt und ihre Dichte und Form analysiert werden.

Behandlung

Es gibt keine Behandlung zur Regeneration von Endothelzellen und daher keine Heilung für die Fuchs-Endotheldystrophie. Allerdings lassen sich bestimmte Umweltfaktoren beeinflussen und Augentropfen zur Linderung von Schwellungen einsetzen.

Frühstadium – Medizinische Behandlung
  • Augentropfen – Hypertonische Augentropfen (reich an Elektrolyten) helfen, morgens nach dem Aufwachen Hornhautödeme zu reduzieren. In Frankreich sind die Präparate ODM5® und Osmodrop® erhältlich. Morgens nach dem Aufwachen sollten drei Tropfen im Abstand von 10 Minuten eingetropft werden.

  • Umgebung – Trockene Umgebungen sollten bevorzugt werden, um die Reduzierung von Hornhautödemen durch Verdunstung zu fördern.

Fortgeschrittenes Stadium – Hornhauttransplantation

Bei anhaltender Sehbeeinträchtigung, schwerem Hornhautödem oder Hornhautnarben kann eine Transplantation angezeigt sein:

  • Endotheliale Keratoplastik (DMEK) – Dabei wird lediglich die Endothelzellschicht eines gesunden Spenders in Ihre Hornhaut transplantiert. Dies ist die weltweit am häufigsten durchgeführte Transplantation.

  • Totale Hornhauttransplantation (penetrierende Keratoplastik) – Ihre gesamte Hornhaut wird durch die eines gesunden Spenders ersetzt. Dieser Eingriff ist vor allem bei Vernarbungen oder dem Versagen einer vorangegangenen DMEK-Operation angezeigt.

Komplikationen
  • Cornea guttata ist eine Erkrankung, die sich meist allmählich verschlimmert. Ohne Behandlung kann die Hornhaut jedoch vollständig trüb werden, was zur Erblindung führt!

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