Rezidivierende Keratalgie – Cogan-Dystrophie
Nach einer leichten Augenverletzung wachen Sie nachts oder morgens mit Augenschmerzen, leicht verschwommenem Sehen, Rötung und Tränenfluss auf. Manchmal sind die Beschwerden stärker, dauern länger an und zwingen Sie zu einem Augenarztbesuch oder zur Selbstbehandlung. Jedes Mal handelt es sich um ein spontanes Hornhautgeschwür. Ihre Erkrankung wird als rezidivierende Keratalgie oder rezidivierende Hornhauterosion bezeichnet. Es handelt sich um eine häufige, aber oft nicht diagnostizierte Hornhauterkrankung. Sie entsteht durch eine Schwächung der Verbindung zwischen der oberflächlichen Hornhautschicht (Epithel) und ihrer Stützmembran (Basalmembran). Diese Brüchigkeit kann genetisch bedingt sein; dies wird als Cogan-Dystrophie bezeichnet. Die Erkrankung ist durch die Brüchigkeit und den spontanen Einriss des Hornhautepithels gekennzeichnet, was zum plötzlichen Auftreten eines Geschwürs und zu Schmerzen führen kann. Je nach Schweregrad und Dauer der Hornhauterosionen sind heilende, vorbeugende und gegebenenfalls operative Behandlungen möglich.
Was ist rezidivierende Keratalgie?
Bei der rezidivierenden Keratalgie handelt es sich um eine Empfindlichkeit des Epithels, der schützenden und oberflächlichen Schicht der Hornhaut.
Diese Fragilität tritt meist nach einem Trauma auf, kann aber auch genetisch bedingt sein oder durch chronische äußere Aggression verursacht werden.
Selbst ein kleines Trauma kann diese Empfindlichkeit erhöhen und dazu führen, dass jeden Morgen beim Aufwachen (beim Öffnen der Augen) spontan Hornhautgeschwüre (Keratitis) auftreten.
Ein genauerer Blick auf die Cogan-Dystrophie
Die Cogan-Dystrophie ist eine genetische Form der rezidivierenden Keratalgie, die mit der TGFB1-Mutation zusammenhängt.
Die Mutation dieses Gens führt zu einer Schwächung der Bindungen zwischen dem Epithel und seiner Verankerungsmembran (Bowman-Membran).
Klinisch ist die Erkrankung durch ein leicht unregelmäßiges Erscheinungsbild des Hornhautepithels (1. Zellschicht) gekennzeichnet, das kleine Wellen wie einen Fingerabdruck bildet.
Causes
Wiederkehrende Keratalgie wird meist durch ein anfängliches Augentrauma verursacht, das die Oberfläche der Hornhaut verändert.
Gelegentlich treten Hornhautdystrophien auf; dabei handelt es sich um genetische Erkrankungen, die zu einer verminderten Haftung zwischen dem Epithel und der Basalschicht führen. Die häufigste ist die oben beschriebene Cogan-Dystrophie.
Um diesen Zustand zu veranschaulichen, stellen Sie sich vor, Sie hätten eine so empfindliche Haut, dass schon die bloße Reibung von Kleidung sie zerreißen würde, was zu einem oberflächlichen Schnitt und Schmerzen führen würde.
Risikofaktoren
Die wichtigsten Risikofaktoren für wiederkehrende Keratalgie sind:
Mechanische Traumata (z. B. durch ein Projektil oder einen Fingernagel) sind in 2/3 der Fälle ein auslösender Faktor.
Hornhautdystrophie – Die Cogan-Dystrophie tritt in etwa einem Drittel der Fälle auf.
Nächtliches Hornhautödem – Dies ist ein physiologischer Risikofaktor. Nachts ist die Hornhaut besser mit Feuchtigkeit versorgt, da unsere Augen geschlossen sind. Sie staut sich mit Wasser und verdickt sich, wodurch die Brüchigkeit des Epithels zunimmt.
Patienten mit Diabetes, trockenem Auge oder okulärer Rosazea haben ein geringes potenzielles Risiko, eine wiederkehrende Keratalgie zu entwickeln.
Diagnose
Die Diagnose der rezidivierenden Keratalgie ist uneinheitlich: Sie basiert auf klinischen und anamnestischen Kriterien (Ihrer Krankengeschichte).
Klinisch
Die Diagnose wird meist im Rahmen einer Notfallkonsultation wegen einer schmerzhaften Verschlimmerung gestellt. Der Augenarzt stellt ein spontanes Geschwür fest, das sich in der Regel unterhalb der Sehachse am Lidrand befindet.
Dieses Geschwür hat oft eine unregelmäßige Form, und es ist nicht ungewöhnlich, dass Patienten bei früheren Konsultationen wegen Augenherpes behandelt wurden.
Der Augenarzt wird auch nach Schwächen suchen: Epitheldystrophie.
Außerdem werden Risikofaktoren für ein Wiederauftreten identifiziert: Blepharitis, Fehlstellung der Augenlider.
Krankengeschichte
Ihre Geschichte ist wichtig; die Diagnose wird oft schon gestellt, bevor der Patient untersucht wurde.
„Doktor, Sie sind der dritte Augenarzt, den ich konsultiert habe. Ich hatte ein Hornhautgeschwür, das seitdem nicht verheilt ist! Mein Auge schmerzt morgens, im Laufe des Tages verschwindet der Schmerz und fängt am nächsten Tag wieder an.“
Anzeichen und Symptome
Schweregrad und Dauer der Symptome hängen von der Größe des Geschwürs ab. Je größer das Geschwür, desto länger und schmerzhafter der Anfall. Mögliche Symptome sind:
Leichte bis starke Schmerzen, insbesondere beim Aufwachen.
Das Gefühl eines Fremdkörpers.
Photophobie – Starke Lichtempfindlichkeit.
Verschwommenes Sehen.
Eine Träne.
Die Symptome können von wenigen Minuten bis zu mehreren Stunden anhalten, während das Geschwür heilt.
Die Erkrankung verläuft chronisch und in Schüben. Das bedeutet, dass Sie über einen gewissen Zeitraum regelmäßig Schübe erleben werden, die dann für mehrere Wochen oder sogar Jahre verschwinden!
Bei angemessener Behandlung und frühzeitiger Diagnose ist die Prognose ausgezeichnet. Patienten sollten über die Anzeichen und Symptome wiederkehrender Erosionen aufgeklärt werden, damit sie gegebenenfalls einen Augenarzt aufsuchen können.
Bei Patienten mit kürzlich aufgetretenen und häufigen Krampfanfällen sollte eine vorbeugende Behandlung in Betracht gezogen werden, um Langzeitkomplikationen zu minimieren.
Pflege und Behandlung
Die Behandlung der wiederkehrenden Keratalgie basiert auf der Heilung der Hornhaut und der Verringerung der Reibungskräfte zwischen den Augenlidern und dem erkrankten Epithel.
Das Hauptziel besteht darin, die Reepithelisierung und die Wiederherstellung des Basalmembran-Epithel-Komplexes zu erleichtern.
Medizinische Behandlung
Feuchtigkeitscremes und Heilmittel – Bei jedem Anfall sollten Sie Ihr Auge reichlich befeuchten und die Heilung des Epithels unterstützen, indem Sie Vitamin-A-Salbe in den Bindehautsack (Bereich zwischen Augenlid und Auge) auftragen.
Zykloplegie (diskutiert) – Bei akuten Episoden von Hornhauterosion hilft die Anwendung zykloplegischer Augentropfen, die Schmerzen zu lindern.
Antibiotika und Schmerzmittel: Zur Vorbeugung bakterieller Infektionen bei Epitheldefekten werden häufig topische Antibiotika verschrieben. Orale Schmerzmittel wie Ibuprofen können bei akuten Beschwerden die Augenschmerzen lindern.
Osmoregulatoren – Dies sind Augentropfen, die abends vor dem Schlafengehen eingetropft werden, um nächtliche Hornhautödeme zu reduzieren. Diese Ödeme tragen zur Entstehung von Hornhautgeschwüren beim Aufwachen bei.
Mechanische Behandlung – Verbandlinse
Verbandlinse – Eine weiche Kontaktlinse kann an Ort und Stelle belassen werden, während das Epithel abheilt und sich stabilisiert.
Okklusion – Diese Technik ist sicher, schnell und reversibel. Es wird Salbe aufgetragen und das Auge anschließend mit einer Augenspülung verschlossen. Dies ist die beste Schmerzlinderung.
Chirurgischer Eingriff – Therapeutische Laser-Photokeratektomie (PKT)
Die bevorzugte Methode zur Behandlung von wiederkehrender, medikamentenresistenter Keratalgie ist die Lasertherapie. Das Verfahren wird als PKT (therapeutische Photokeratektomie) bezeichnet.
Achtung, die Technik ist keine Zauberei! Sie besteht darin, ein riesiges Hornhautgeschwür zu erzeugen, bevor man dem Epithel Zeit gibt, gleichmäßig abzuheilen.
Bei dem Laserverfahren entfernt der Chirurg das erkrankte Epithel und verwendet dann einen Excimerlaser, um die Hornhaut gleichmäßig abzuflachen.
Die Behandlung dauert nur wenige Sekunden, die Genesung hingegen mehrere Tage!
Komplikationen
Zu den Komplikationen wiederkehrender Hornhautgeschwüre gehören:
Rezidiv – Entwicklung neuer Geschwüre, auch mehrere Jahre später.
Hornhautnarben – Selten und begünstigt durch Superinfektionen.
Infektiöse Keratitis (Superinfektion) – insbesondere bei längerem Tragen von Kontaktlinsen.