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Retrobulbäre Optikusneuritis – NORB

La névrite optique est une inflammation du nerf optique. Il s’agit du nerf conduisant les images réceptionnées et converties en signaux électriques par l’œil, jusqu’au cerveau. En cas d’inflammation, infection ou section du nerf optique, des troubles visuels s’installent : baisse de vision, scotome,… Toutes les causes de névrite ne sont pas clairement connues. Il s’agit le plus souvent d’une manifestation de la sclérose en plaque (SEP), une maladie auto-immunitaire : votre organisme attaque votre nerf optique. Le diagnostic est le plus souvent suspecté par l’ophtalmologue et confirmé par le radiologue réalisant une IRM. Le traitement  est conduit par le neurologue. Il repose sur les anti-inflammatoires (corticoïdes en injection) et le traitement de la cause sous-jacente.

Was ist NORB?
  • Bei einer Optikusneuritis handelt es sich um eine plötzliche Entzündung des Sehnervs, die zu einer Beeinträchtigung der Bildübertragung vom Auge zum Gehirn führt.

  • Sie ist gekennzeichnet durch einen plötzlichen, vollständigen oder teilweisen Sehverlust bei unauffälligem augenärztlichem Befund.

Symptômes de la névrite optique

Eine Optikusneuritis kann ein oder beide Augen betreffen. Die Symptome können plötzlich auftreten oder sich über mehrere Tage hinweg allmählich entwickeln. Die häufigsten Symptome sind:

  • Augenschmerzen – Die meisten Patienten mit Optikusneuritis leiden unter Augenschmerzen, die sich bei Augenbewegungen verschlimmern. Manchmal fühlt sich der Schmerz wie ein dumpfer Schmerz hinter dem Auge an.

  • Sehverlust auf einem Auge – Patienten erleben eine vorübergehende Sehverschlechterung, deren Ausmaß jedoch variiert. Ein deutlicher Sehverlust entwickelt sich meist innerhalb von Stunden oder Tagen und bessert sich im Laufe mehrerer Wochen oder Monate ganz oder teilweise. Manchmal bleibt der Sehverlust trotz Behandlung dauerhaft bestehen.

  • Gesichtsfeldausfall – Ein Gesichtsfeldausfall kann sich in jeder Form manifestieren: als Verlust des zentralen oder peripheren Sehens.

  • Eine Farbsehstörung – eine Optikusneuritis beeinträchtigt häufig die Farbwahrnehmung. Dies wird als Dyschromatopsie bezeichnet. Betroffene bemerken möglicherweise, dass Farben weniger leuchtend erscheinen als gewöhnlich.

  • Blitzartige Lichterscheinungen – Manche Menschen mit Optikusneuritis berichten von blinkenden oder flackernden Lichtern beim Bewegen der Augen. Dabei handelt es sich um Photopsien, nicht um Phosphene (Lichtblitze, die durch Reizung der Netzhaut ausgelöst werden).

Wird eine Optikusneuritis nicht behandelt, können sich die Symptome verschlimmern.

Uhthoff-Phänomen – Optikusneuritis und Stress, Sport oder Hitze
  • Les symptômes de la névrite optique peuvent s’aggraver lorsque vous avez chaud ou que vous êtes très fatigué.

  • Par exemple, les symptômes peuvent être plus marqués lorsque vous faites du sport ou quand vous prenez un bain chaud.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Eine Optikusneuritis ist eine ernstzunehmende neuroophthalmologische Erkrankung. In manchen Fällen kann sie zu dauerhaftem Sehverlust führen, in anderen Fällen treten sie in Verbindung mit anderen schwerwiegenden Erkrankungen auf. Suchen Sie umgehend einen Arzt auf, wenn Sie eine Optikusneuritis vermuten oder wenn:

  • Es entwickeln sich neue Symptome, wie zum Beispiel Augenschmerzen oder eine Veränderung der Sehschärfe.

  • Ihre Symptome verschlimmern sich oder bessern sich trotz der verordneten Behandlung nicht.

  • Sie leiden unter ungewöhnlichen Symptomen, darunter Sehverlust auf beiden Augen, Doppeltsehen, Taubheitsgefühl oder Schwäche in einem oder mehreren Gliedmaßen.

Diagnose der Optikusneuritis

Der Augenarzt vermutet eine Optikusneuritis nach einer vollständigen Augenuntersuchung, die zu Beginn der Symptome meist unauffällig ist. Häufig klagt der Patient über Sehstörungen, der Augenarzt kann jedoch keine Auffälligkeiten feststellen.

  • Die im Notfall durchgeführte Untersuchung umfasst im Allgemeinen folgende Untersuchungen:

  • Messung der Sehschärfe.

  • Beurteilung der Augenbeweglichkeit und Untersuchung damit einhergehender Schweregefühle.

  • Untersuchung der Pupillenasymmetrie als Reaktion auf Lichtreize.

  • Klinische Untersuchung mit einer Spaltlampe, um nach Anomalien des Sehnervs zu suchen: Ödem oder Blässe.

  • OCT-Bildgebung des Sehnervenkopfes: der Ansatz des Sehnervs am Auge. Sie kann mitunter ein leichtes Ödem aufdecken.

Außerhalb einer Notfallsituation beurteilt der Augenarzt die Auswirkungen einer Optikusneuritis durch folgende Untersuchungen:

  • Wiederholte Messungen der Sehschärfe.

  • Ein Gesichtsfeldtest zur Feststellung eines Kontrastverlusts oder einer Vergrößerung des blinden Flecks.

  • Eine Angiographie wird durchgeführt, wenn Zweifel an der Differenzialdiagnose bestehen.

  • Eine Farbsehprüfung zur Feststellung einer Farbsehstörung (Dyschromatopsie) im Rot-Grün-Bereich.

Die Rolle der Hirn-MRT
  • Um eine endgültige Diagnose zu stellen, bittet Ihr Augenarzt den Radiologen, eine MRT-Untersuchung des Gehirns und der Sehbahn (Sehnerv) durchzuführen.

  • Die Untersuchung zeigt den entzündeten Bereich (Hypersignal). Der Sehnerv ist geschwollen und erscheint weißer als die übrigen Sehbahnfasern (Hypersignal).

  • Eine MRT-Untersuchung ist der Goldstandard für die definitive Diagnose. Anschließend werden Sie an einen Neurologen überwiesen, um die Ursache zu ermitteln und die Behandlung einzuleiten.

Ursachen
  • Die genaue Ursache einer Optikusneuritis ist meist unbekannt. Man geht davon aus, dass sie entsteht, wenn das Immunsystem fälschlicherweise das Myelin angreift – die Schutzschicht, die die Hauptnerven in unserem Körper umhüllt. Bei einem solchen Autoimmunangriff kommt es zu Entzündungen und Schädigungen des Myelins.

  • Normalerweise hilft Myelin dabei, elektrische Impulse schnell vom Auge zum Gehirn zu leiten, wo sie in visuelle Informationen umgewandelt werden. Eine Optikusneuritis stört diesen Prozess und beeinträchtigt das Sehvermögen.

La sclérose en plaque (SEP)

  • Multiple Sklerose ist eine Krankheit, bei der das Immunsystem die Myelinscheide angreift, die die Nervenfasern im Gehirn umhüllt.

  • Bei Menschen mit Optikusneuritis beträgt das Lebenszeitrisiko, nach einer Episode von Optikusneuritis an Multipler Sklerose zu erkranken, etwa 50 %.

  • Das Risiko, nach einer Optikusneuritis an Multipler Sklerose zu erkranken, steigt weiter an, wenn eine MRT-Untersuchung Läsionen im Gehirn zeigt.

Andere Ursachen
  • Neuromyelitis optica – Bei dieser Erkrankung sind Sehnerv und Rückenmark von einer Entzündung betroffen. Neuromyelitis optica weist Ähnlichkeiten mit Multipler Sklerose auf, schädigt die Nerven im Gehirn jedoch nicht so häufig wie MS. Dennoch verläuft die Erkrankung schwerwiegender als MS und führt nach einem Schub oft zu einer langsameren Erholung.

  • Anti-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)-Antikörper – Diese Erkrankung kann zu Entzündungen des Sehnervs, des Rückenmarks oder des Gehirns führen. Ähnlich wie bei Multipler Sklerose (MS) und Neuromyelitis optica können wiederkehrende Entzündungsschübe auftreten. Die Genesung nach MOG-Schüben ist im Allgemeinen besser als nach Neuromyelitis optica.

  • Infektionen – Bakterielle Infektionen, darunter Lyme-Borreliose, Katzenkratzkrankheit und Syphilis, oder Viren wie Masern, Mumps und Herpes können eine Optikusneuritis verursachen.

  • Systemische Autoimmunerkrankungen – Autoimmunerkrankungen, die normalerweise selten das Auge und das Gehirn angreifen, wie Sarkoidose, Morbus Behçet und Lupus, können eine wiederkehrende Optikusneuritis verursachen.

  • Arzneimittel und Toxine – Bestimmte Arzneimittel und Toxine werden mit der Entstehung einer Optikusneuritis in Verbindung gebracht. Ethambutol, ein Medikament zur Behandlung von Tuberkulose, und Methanol, ein häufiger Bestandteil von Frostschutzmitteln, Farben und Lösungsmitteln, werden mit Optikusneuritis assoziiert.

Risikofaktoren

Die Risikofaktoren für die Entwicklung einer Optikusneuritis sind folgende:

  • Alter – Optikusneuritis betrifft am häufigsten junge Erwachsene zwischen 20 und 40 Jahren.

  • Geschlecht – Frauen erkranken viel häufiger an Optikusneuritis als Männer.

  • Ethnische Zugehörigkeit – Optikusneuritis tritt häufiger bei Menschen kaukasischer Herkunft (weißer Haut) auf.

  • Genetische Mutationen – Bestimmte genetische Mutationen können das Risiko erhöhen, an Optikusneuritis oder Multipler Sklerose zu erkranken.

Behandlung

Die Behandlung der Optikusneuritis basiert auf der Behandlung der entzündlichen Phase und der Beseitigung der zugrunde liegenden Ursache, um ein Wiederauftreten zu verhindern.

  • Die Krisenbehandlung beruht auf hochdosierten intravenösen Injektionen von steroidalen entzündungshemmenden Medikamenten (Kortikosteroiden).

  • Die primäre Behandlung basiert im Allgemeinen auf Immunmodulatoren oder Immunsuppressiva.

  • Hierbei handelt es sich um innovative Behandlungsmethoden, die eine gezielte Regulierung des Immunsystems oder dessen allgemeine Absenkung ermöglichen, um Krankheitsausbrüche zu beruhigen.

Pronostic

Die Optikusneuritis ist eine ernstzunehmende Erkrankung. Obwohl viele Patienten eine ausreichende Sehschärfe wiedererlangen, ist eine Sehbeeinträchtigung nicht selten! Bei manchen Patienten bleibt der Sehverlust bestehen und kann schwerwiegend und beeinträchtigend sein. Zu den Faktoren, die mit einer günstigen Prognose einhergehen, gehören:

  • Frühintervention.

  • Das Sehvermögen vor der Behandlung blieb erhalten.

  • Eine rasche Verbesserung des Sehvermögens nach der ersten Injektion von Kortikosteroiden.

Die Prognose bei Optikusneuritis hängt eng mit derjenigen der zugrunde liegenden Erkrankung zusammen. So kann beispielsweise Multiple Sklerose ebenfalls zu schweren motorischen Behinderungen führen.

Komplikationen

Zu den Komplikationen einer Optikusneuritis können gehören:

  • Unumkehrbare Schädigung des Sehnervs – Bei den meisten Patienten kommt es nach einer Neuritis-Episode zu einer dauerhaften und unumkehrbaren Schädigung des Sehnervs, diese Schädigung verursacht jedoch möglicherweise keine dauerhaften Symptome.

  • Eine verminderte Sehschärfe – Die meisten Menschen erlangen innerhalb weniger Monate eine normale oder nahezu normale Sehschärfe zurück, jedoch kann eine gewisse Beeinträchtigung des Farbsehens bestehen bleiben. Bei manchen Menschen hält die Sehverschlechterung an.

  • Nebenwirkungen der Behandlung – Steroide, die zur Behandlung von Sehnervenentzündungen eingesetzt werden, schwächen das Immunsystem und machen den Körper anfälliger für Infektionen. Weitere Nebenwirkungen sind Stimmungsschwankungen und Gewichtszunahme.

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